科學(xué)家指出,新型記憶喪失經(jīng)常被誤認(rèn)為是阿爾茨海默氏癥
一種鮮為人知的癡呆癥,容易被誤認(rèn)為是阿爾茨海默病,現(xiàn)在有了一個全新的名稱和特定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
研究人員稱其為邊緣性遺忘性神經(jīng)退行性綜合征(LANS),他們希望他們的工作使醫(yī)療專業(yè)人員更容易照顧和咨詢患有各種形式記憶喪失的患者。
LANS 提供不同的大腦變化集自阿爾茨海默氏癥,它往往進(jìn)展較慢,癥狀較輕,主要影響 80 歲以上的人。
與阿爾茨海默氏癥類似,只有在尸檢后才能得到明確的診斷。
為了幫助那些記憶力減退的人,神經(jīng)學(xué)家Nick Corriveau-Lecavalier和他的同事在梅奧診所,以及美國和西班牙的其他機(jī)構(gòu),提供了一個官方框架,用來區(qū)分LANS和阿爾茨海默氏癥。
“在我們的臨床工作中,我們看到患者的記憶癥狀似乎模仿阿爾茨海默氏癥,但當(dāng)你觀察他們的大腦成像或生物標(biāo)志物時(shí),很明顯他們沒有阿爾茨海默氏癥。說資深作者、梅奧神經(jīng)學(xué)家大衛(wèi)·瓊斯(David Jones)。
“到目前為止,還沒有具體的醫(yī)學(xué)診斷可以指出,但現(xiàn)在我們可以為他們提供一些答案。
更精確的診斷考慮了年齡、記憶喪失的嚴(yán)重程度、腦部掃描和生物標(biāo)志物等因素。
在一項(xiàng)試驗(yàn)中,新的診斷標(biāo)準(zhǔn)僅根據(jù)他們活著時(shí)的健康數(shù)據(jù),成功地對數(shù)十名死于阿爾茨海默病或LANS的患者進(jìn)行了分類。成功率并不完美,但準(zhǔn)確率超過70%。
事實(shí)證明,LANS的一組臨床標(biāo)準(zhǔn)很有可能與由以下原因引起的大腦變化有關(guān)。邊緣性為主的年齡相關(guān)性 TDP-43 腦病– 又名遲到。
在這項(xiàng)研究中,大多數(shù)患有晚期腦變化的患者在LANS診斷中得分最高,但作者注意雖然這兩個術(shù)語是“高度相關(guān)的”,但LANS在技術(shù)上可以涵蓋任何形式的導(dǎo)致邊緣系統(tǒng)退化的癡呆癥。
LATE的大腦變化在老年人中非常普遍,大約40%的尸檢大腦發(fā)生在85歲以后。它們的特點(diǎn)是在邊緣系統(tǒng)中積累了一種稱為 TP-43 的蛋白質(zhì),邊緣系統(tǒng)是一個參與調(diào)節(jié)記憶、情緒和行為的大腦網(wǎng)絡(luò)。
這些大腦變化與阿爾茨海默病中發(fā)生的tau蛋白纏結(jié)明顯不同,它們往往積累在參與空間意識和空間推理的大腦部分。
2019年,國際共識報(bào)告推薦晚期大腦變化應(yīng)該是癡呆分類系統(tǒng)的一部分。
阿爾茨海默氏癥和 LANS 在癥狀上有顯著的重疊,這意味著它們經(jīng)常被混為一談。有時(shí),LANS甚至可能與阿爾茨海默氏癥一起出現(xiàn),使事情更加復(fù)雜。
但這兩種疾病是不同的。
通過對兩種形式的癡呆的現(xiàn)有研究進(jìn)行篩選,梅奧診所的研究人員發(fā)現(xiàn)了LANS和阿爾茨海默氏癥在患者中表現(xiàn)的一些關(guān)鍵臨床差異。
LANS 患者往往首先患有情景記憶損失,這會降低他們回憶起上下文細(xì)節(jié)或物體和人名的能力,并降低語言流利度。但與阿爾茨海默氏癥患者相比,他們的視覺空間處理相對保存完好。
此外核磁共振成像研究表明,與阿爾茨海默氏癥相比,海馬體體積損失與LANS的相關(guān)性更大,阿爾茨海默氏癥的體積損失往往集中在新皮層。
與阿爾茨海默病中更快的下降速度相比,LANS的出現(xiàn)速度也更慢,影響更輕微,而在同時(shí)患有LANS的人中觀察到的下降速度甚至更陡峭和阿爾茨海默氏癥。
“一個可能成為臨床難題潛在來源的例子是邊緣變異型阿爾茨海默病,其中tau主要定位于邊緣系統(tǒng),因此符合LANS的條件,“作者解釋.
“先進(jìn)的 LANS 標(biāo)準(zhǔn)與 tau 的視覺評估相結(jié)合寵物可以幫助確定哪種病理最有可能驅(qū)動臨床癥狀。
解開癡呆癥的各種形式和機(jī)制顯然是一項(xiàng)棘手的工作,但梅奧的團(tuán)隊(duì)計(jì)劃繼續(xù)完善他們的LANS分類。
該研究發(fā)表在大腦通信.
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